生物素 Biotin

fylhadmin 5年前 (2019-07-25) 3500瀏覽

北京福佑龍惠遺傳病診所 今天

女寶，2018年12月出生，遼寧沈陽人。發育落后，不會豎頭，反復皮疹且進行性加劇，當地醫院遲遲無法確診，遂建議家長帶孩子去北京。

2019年春節過后，心急如焚的寶媽媽祖孫三代5口人來到了北京兒童醫院。北京兒童醫院醫生建議家屬先到北京福佑龍惠遺傳病診所給孩子進行專業的特殊檢查。

溫暖的陽光灑滿大地，寶寶在等待采血的時候，遇見北京福佑龍惠遺傳病診所王梅院長。憑著長期對遺傳病的觀察研究經驗：

就診當天

王院長在北京兒童醫院醫生基礎上提出了部分補充檢查方案。同時，建議家長采血后馬上口服生物素，直至檢查結果出來。

五天后，一家五口早晨7點就等在北京福佑龍惠遺傳病診所門口，他們希望王院長和北京福佑龍惠遺傳病診所的醫生、護士、客服老師們趕緊看看他們的寶寶。

其實，服用生物素的第三天他們就想到診所來當面謝謝王院長。

接受了家屬的謝意，北京福佑龍惠遺傳病診所建議家屬回到北京兒童醫院，給孩子開始進行規范而標準的治療。

看了上面的病例，大家一定想知道生物素是什么物質？為什么會有如此戲劇性的效果呢？

生物素一般知識

生物素也稱維生素H、輔酶R，屬于B族維生素，是一種維持人體自然生長和正常身體機能所必須的水溶性維生素。

生物素的來源
? ? ?生物素雖然廣泛存在于食物中，但是含量都非常的低。牛奶、肝臟、雞蛋（蛋黃）和蔬菜是生物素主要來源；還有少部分來自腸道微生物的合成；兩者共同提供人體每日所需的生物素。

生物素的作用

生物素是維持人體自然生長和正常身體機能不可或缺的維生素，在細胞生物代謝過程中也發揮著非常重要的作用1、輔酶：在物質羧化反應、脫羧反應和脫氫反應過程中作為輔酶參與機體碳水化合物、蛋白質和脂肪三大營養物質的代謝。在線粒體中，幫助這些營養物質轉化為人的身體所需要的能量。2、基因表達調節：生物素參與細胞DNA的轉錄和復制、基因的表達和細胞正常生長周期的調控。生物素在加入結合于DNA的組蛋白后表現出生物素胞酶的生物素轉移酶功能。

3、營養增補劑；具有保護皮膚、促進脂類代謝等生理功能，經常作為營養添加劑用于食品工業。

4、維持上皮組織結構的完整和健全：生物素是維持機體上皮組織健全所必須的物質。生物素缺乏時，可引起黏膜與表皮的角化、增生和干燥。補充維生素，可有效促進汗腺、神經組織、骨髓、男性性腺、皮膚及毛發的正常代謝和生長，減輕濕疹、皮炎、脂溢性皮炎癥狀，預防白發、脫發。

5、增強機體免疫反應和抵抗力：生物素能增強機體的 免疫反應和抗感染能力，穩定正常組織的溶酶體膜，維持機體的體液免疫、細胞免疫，并影響一系列細胞因子的分泌。大劑量可促進胸腺增生，如同免疫增強劑合用，可進一步增強免疫力。

生物素缺乏

自然界里生物素分布還是比較廣泛的，人體獲得生物素的途徑比較多，因此單純的生物素缺乏是比較少見的。但是，對于某些身體處于亞健康狀態，或者對生物素需求超出日常所需的時候，還有就是腸道微生物結構失衡，都會導致人體生物素缺乏。輕微的生物素缺乏，首先會出現皮膚損害：脫發、指甲軟、濕疹、口角炎、口腔潰瘍等。長期的生物素缺乏會導致神經系統損傷：失眠、抑郁、煩躁等，甚至癲癇發作、精神分裂等。

另外，對于先天性生物素代謝缺陷的患者，早在嬰幼兒期就會出現食欲減退、脫髓鞘性神經病變，導致四肢無力、癱瘓、共濟失調、抽搐、抑郁、視神經萎縮、視力聽力障礙等神經精神損害。

生物素缺乏亦可引起細胞免疫和體液免疫功能下降，患者容易合并念珠菌、細菌感染。

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哪些人群需要補充生物素？

正常人群中，運動員、素食者、長期酗酒者、老年人、頭發稀疏、便秘及喝咖啡的人，由于生物素消耗過多或吸收不良，體內生物素缺乏邊緣狀態，需要補充生物素。

在疾病人群中，慢性胃腸道疾病狀態下生物素吸收不良，長期服用某些抗癲癇藥物、抗生素或磺胺藥劑的人，生物素的消耗增加，容易繼發性生物素缺乏。

先天原因導致的生物素酶缺乏、多種羧化酶合成缺乏癥的患者需要終身補充生物素。

用法與用量

兒童：1毫克/公斤/天，先天性代謝缺陷患者請遵循醫囑

成人保健劑量：1袋/天，直至效果出現并鞏固一個月。

補充周期：生物素在人體內僅停留3-6小時，所以必須每天補充。

可于飯前或飯后服用，亦可加奶、加飯服用。

對于先天性生物素代謝障礙的患者請在醫生指導下食用，應按時監測血液血液中生物素濃度。

北京福佑龍惠遺傳病診所，是我國專注于單基因遺傳性疾病研究、治療、檢測以及培訓的教學研一體化研究型醫療機構。

診所匯集海內外遺傳病各領域精英人才，擁有國內完整的細胞遺傳室、質譜中心、分子實驗室。面向醫生和患者開展：高分辨染色體核型分析；基因檢測；小分子代謝物質譜分析。

診所開設有：遺傳病會診、遺傳咨詢、遺傳代謝病門診、 神經門診、飲食及營養指導中心、康復輔導中心。

? ? ? 目標：中國遺傳病一站式診療平臺及遺傳病整體解決方案踐行者

? ? ? 愿景：為中國乃至世界遺傳病群體提供有效診療和照護服務

? ? ? 責任：使命、責任、知識、合作、仁愛

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