單純型甲基丙二酸尿癥 連載之完結(jié)篇

fylhadmin 5年前 (2019-07-08) 2179瀏覽

王梅 北京福佑龍惠遺傳病診所 4天前

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營養(yǎng)治療的作用
單純型甲基丙二酸尿癥患者疾病控制不好會(huì)導(dǎo)致患者發(fā)育遲緩，肌張力障礙和慢性腎衰，甚至需要腎移植。早期干預(yù)并采取正確的營養(yǎng)干預(yù)可以讓患者正常生長。

急性期腸道外營養(yǎng)可以把分解代謝最小化，加速病人康復(fù)。

急性期的營養(yǎng)處方原則

昏迷和神經(jīng)抑制患者

1、? 立即開始營養(yǎng)干預(yù)，給予無蛋氨酸和纈氨酸、蘇氨酸、異亮氨酸等的低蛋白質(zhì)、高熱量和左卡尼汀；必要時(shí)給予鼻飼；

2、? 保證碳水化合物、氨基酸、脂肪供給，以減少自身的蛋白質(zhì)分解，從而有助于改善代謝狀況；

3、 更為嚴(yán)重時(shí)，可以采用完全限制氨基酸攝入，并進(jìn)行腹膜透析或血液透析。

血液、尿液目標(biāo)代謝物監(jiān)測

? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 以上17種疾病均可以參加優(yōu)惠活動(dòng)

? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 會(huì)員價(jià)：300元? ? ? ? ?非會(huì)員價(jià)：500元

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1、血液、尿液關(guān)鍵值檢測報(bào)告周期為7—10個(gè)工 作日。

2、如需郵寄血液、尿液耗材請?jiān)谖⑿殴娞枌υ捒蛟儐柣蛑码娍头娫?10-83612878。

3、樣本郵寄地址:北京市豐臺(tái)區(qū)郭公莊一區(qū)20號樓，北京福佑龍惠遺傳病診所客服（收）。

4、郵寄樣本之前必須將血片//尿片晾陰干并干透。（不然會(huì)長毛的喲）

什么是MCT油？

MCT油

MCT 油也叫作中鏈脂肪酸，我們?nèi)粘ｏ嬍持谐３缘母鞣N植物油（如：花生油、色拉油、橄欖油）和肉食中的油脂都是長鏈脂肪酸。長鏈脂肪酸和中鏈脂肪酸的區(qū)別在于含有多少個(gè)碳原子，中鏈脂肪酸含有6-12個(gè)碳原子，長鏈脂肪酸含有12個(gè)以上的碳原子；碳原子越少分子就越小，越容易為人體所利用，中鏈脂肪酸是一種容易被人體消化吸收的油脂。

我們的常識(shí)是脂肪，尤其是飽和脂肪酸對人體不好，容易引起脂肪肝、心血管病、糖尿病等疾病；好像低脂飲食才是健康之道；但是研究發(fā)現(xiàn)中鏈脂肪酸和其它一些健康油脂還是應(yīng)該天天適量食用。中鏈脂肪酸比長鏈脂肪酸吸收利用的速度快，在心血管健康、體重控制和大腦健康上有益處。

MCT油功效

n? 迅速供能：消化吸收快就能迅速給身體提供能量，當(dāng)人體能量需求增加時(shí)（如：大手術(shù)后、正常生長發(fā)育遲緩、提高運(yùn)動(dòng)成績、執(zhí)行生酮飲食、或抵抗老年化導(dǎo)致的能量生成下降，以及腹瀉、肝膽功能不佳、黃疸、胰腺炎的嬰幼兒），就需要補(bǔ)充MCT油。

n? 產(chǎn)酮率高：適用于癲癇患者的生酮飲食，以及減脂人群的低碳飲食。

n? 大腦認(rèn)知：由于能在肝臟內(nèi)被轉(zhuǎn)化為酮體，供給大腦使用，有提高認(rèn)知功能的潛力，對早老性癡呆有一定幫助。

n? 減脂健身：MCT油進(jìn)入人體后，就直接分解產(chǎn)生能量，而很少會(huì)作為人體脂肪儲(chǔ)存下來或在血管中聚集，也不會(huì)增加膽固醇，因而有助于防止心臟病。MCT油所含的熱能可以非常有效地作為燃料供能，直接被器官和肌肉使用，而不是被儲(chǔ)存為脂肪，所以對預(yù)防肥胖、控制體重有一定作用。這一點(diǎn)也被許多動(dòng)物和人體試驗(yàn)所證實(shí)。

MCT油食用方法

n? 代替食用油：為了不破壞MCT油的營養(yǎng)價(jià)值，最好用于水炒菜、涼拌菜、沙拉，不適合油炸。

n? 代替黃油，用面包、饅頭蘸著吃；或者拌在粥、湯、或米飯中食用，味道一樣很好。

n? 家庭烘焙或蒸饅頭、花卷時(shí)，可以代替常用的油脂。

n? 制作奶昔、吃酸奶時(shí)也可以適量加入，提高口感。

n? 減脂飲料 - 防彈咖啡：熱咖啡加入MCT油，增加飽腹感和運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)。

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北京福佑龍惠遺傳病診所

北京福佑龍惠遺傳病診所，是我國專注 于單基因遺傳性疾病研究、治療、檢測以及培訓(xùn)的教學(xué)研一體化研究型醫(yī)療機(jī)構(gòu)。

診所匯集海內(nèi)外遺傳病各領(lǐng)域精英人才，擁有國內(nèi)完整的細(xì)胞遺傳室、質(zhì)譜中心、分子實(shí)驗(yàn)室。面向醫(yī)生和患者開展：高分辨染色體核型分析；基因檢測；小分子代謝物質(zhì)譜分析。

診所開設(shè)有：遺傳病會(huì)診、遺傳咨詢、遺傳代謝病門診、 神經(jīng)門診、飲食及營養(yǎng)指導(dǎo)中心、康復(fù)輔導(dǎo)中心。

目標(biāo)：中國遺傳病一站式診療平臺(tái)及遺傳病整體解決方案踐行者

愿景：為中國乃至世界遺傳病群體提供有效診療和照護(hù)服務(wù)

責(zé)任：使命、責(zé)任、知識(shí)、合作、仁愛

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電話：010-83612878

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